31-141 先天性代謝異常症とその栄養管理で制限する栄養素の組合せである。

問. 先天性代謝異常症とその栄養管理で制限する栄養素の組合せである。正しいのはどれか。1つ選べ。

(1) フェニルケトン尿症 —— チロシン

(2) メープルシロップ尿症 —— 芳香族アミノ酸

(3) ホモシスチン尿症 —— メチオニン

(4) 糖原病Ⅰ型 —— ブドウ糖

(5) ガラクトース血症 —— 果糖

 

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答. (3)
解説

× (1) フェニルケトン尿症 —— フェニルアラニン

× (2) メープルシロップ尿症 —— 分枝アミノ酸

(3) ホモシスチン尿症 —— メチオニン

× (4) 糖原病Ⅰ型では、低血糖を防止するため、ブドウ糖を摂取する。

× (5) ガラクトース血症 —— 乳糖
 

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