問. メープルシロップ尿症の栄養管理に関する記述である。正しいのはどれか。1つ選べ。
(1) エネルギーの摂取量を制限する。
(2) 分枝アミノ酸の摂取量を制限する。
(3) シスチンの補充を行う。
(4) 食事療法の評価は、血中チロシン値を用いる。
(5) 食事療法は、成人期には不要となる。
答. (2)
解説
× (1) エネルギーの摂取量を制限しない。
異化亢進を抑制するため、十分なエネルギーを摂取する。
○ (2) 分枝アミノ酸の摂取量を制限する。
× (3) シスチンの補充を行う。
ホモシスチン尿症の栄養管理に関する記述である。
× (4) 食事療法の評価は、血中ロイシン値を用いる。
× (5) 食事療法は、生涯続ける必要がある。