36-116 メープルシロップ尿症患者の食事療法中のモニタリング指標である。

問. メープルシロップ尿症患者の食事療法中のモニタリング指標である。最も適当なのはどれか。 1 つ選べ。

(1) 血中チロシン値

(2) 血中ロイシン値

(3) 血中ガラクトース値

(4) 尿中ホモシスチン排泄量

(5) 尿中メチオニン排泄量

答. (2)

解説

○ (2) 血中ロイシン値

メープルシロップ尿症は、分枝アミノ酸（バリン、ロイシン、イソロイシン）の代謝が傷害される疾患である。
血中ロイシン値を指標に、分枝アミノ酸制限を行う。

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