メープルシロップ尿症

先天性代謝異常症のひとつ。BCAAの代謝に関わる酵素の欠損により、体内にBCAAが蓄積する。

<栄養管理> BCAAの摂取を制限する。

 

国試ではこう出た!

メープルシロップ尿症では、分枝アミノ酸の摂取制限が行われる。(35-26