37-136 ホモシスチン尿症の治療で制限するアミノ酸である。

問. ホモシスチン尿症の治療で制限するアミノ酸である。最も適当なのはどれか。 1 つ選べ。

(1) ロイシン

(2) バリン

(3) メチオニン

(4) シスチン

(5) フェニルアラニン

答. (3)

解説

○ (3) メチオニン

ホモシスチン尿症では、ホモシステインからシスチンを合成する経路が障害され、ホモシステインが蓄積する。さらに、ホモシステインは別の経路でメチオニンに代謝されるため、メチオニンの蓄積も生じる。そのため、ホモシスチン尿症の治療ではメチオニンを制限する。