先天性代謝異常症のひとつ。BCAAの代謝に関わる酵素の欠損により、体内にBCAAが蓄積する。
<栄養管理> BCAAの摂取を制限する。
国試ではこう出た!
〇 メープルシロップ尿症では、分枝アミノ酸の摂取制限が行われる。(35-26)
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先天性代謝異常症のひとつ。BCAAの代謝に関わる酵素の欠損により、体内にBCAAが蓄積する。
<栄養管理> BCAAの摂取を制限する。
〇 メープルシロップ尿症では、分枝アミノ酸の摂取制限が行われる。(35-26)